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病例讨论

完全性肺静脉异位引流一例

来源:陆军总医院附属八一儿童医院 | 发布时间:2014-10-22 10:26:31 | 浏览次数:
  一、病史
  1.患儿男性,生后10小时,主因“间断皮肤青紫伴呼吸急促10小时”入院,患儿系第4胎第2产,胎龄37周,2014-05-02 16:23因“羊水少、宫内窘迫”剖宫产娩出,有宫内窘迫史(胎心型),否认胎膜早破,否认出生时窒息,阿氏评分1分钟、5分钟、10分钟均评9分,均为肤色扣1分,羊水量少,清亮,无脐带绕颈,脐带长55cm,过细,重复螺旋,否认胎盘异常,出生体重2500g,患儿生后即出现全身皮肤青紫,经吸氧后青紫缓解,入院前9小时,患儿再次出现全身青紫,呼吸稍促,完善胸片提示吸入性肺炎可能,新生儿肺透明膜病不除外,为进一步治疗由门诊收入我足月NICU,生后少量开奶,精神差,吃奶差,无发热,大小便未排。
  2.母亲32岁,血型O型,第1胎为女孩,体健,第2胎药物流产,此次孕期常规产检查,否认妊娠期糖尿病、高血压病史,否认感染性疾病史,否认放射性物质接触史,父亲28岁,体健,否认近亲结婚及家族遗传疾病史。
  3.入院查体(头罩吸氧下):体温36.5℃,脉搏132次/分,呼吸60次/分,血压52/30mmHg,身长50cm,头围34cm,体重2450g。精神反应差,刺激后哭声弱,全身皮肤青紫,头颅无畸形,前囟1.5cm*1.5cm,张力不高,双侧瞳孔等大等圆,直径2mm,对光反射灵敏,口唇青紫,呼吸急促,双肺呼吸音粗,可闻及湿性罗音,心率132次/分,律齐,心音有力,心前区未闻及明显杂音,腹饱满,触之软,肝右肋下1cm可触及,质软,边锐,脾未触及肿大,肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形,四肢活动自如,肌力、肌张力正常,觅食、吸吮、握持及拥抱反射均正常引出。
  二、辅助检查:
  入院急查动脉血气分析(人工气囊加压给氧下):PH 7.22,PCO2 48mmHg,PO2 32mmHg,HCO3-19.6mmol/L,BE-8.4mmol/L,Na+139mmol/L,K+ 4.8mmol/L,Ca++1.19mmol/L,Hb175g/L,SO2 47%,Glu 0.6mmol/L,Lac 9.3mmol/L。
  应用PS后动脉血气分析:PH 7.37,PCO2 53mmHg,PO2 42mmHg,HCO3- 30.6mmol/L,BE 3.8mmol/L,Na+ 140mmol/L,K+ 4.3mmol/L,Ca++1.00mmol/L,Hb155g/L,SO2 77%,Glu 3.1mmol/L,Lac 4.0mmol/L。
  血常规: WBC 10.12x10~9/L,N 60%,L 27%,Hb 161g/L,Plt 161x10~9/L,CRP 1mg/L。
生化常规大致正常。

  图①  外院胸片(2014-05-02 23:10:40):双侧胸廓对称,气管居中,两肺透光度减低,两肺野纹理增粗、模糊,并可见点片状密度增高影,边缘模糊。两肺门不大,两侧膈肌光滑,肋膈角锐利,心影形态、大小正常范围。
  图②  入院后复查胸片(PS使用前):两肺纹理增多,可见淡片模糊影。
  图③  使用PS后复查胸片:两肺纹理增多,可见淡片模糊影。
  入院后急查心脏超声:1.卵圆孔未闭;2.动脉导管未闭(2.7mm,右向左分流为主的双向分流);3.肺动脉高压(肺-主压差4mmHg);4.左室收缩功能正常。
头颅超声:未见明显异常。
  三、入院后治疗:入院后给予呼吸机辅助呼吸(高频振荡CPAP模式:MAP15cmH2O,振幅35,频率10HZ,FIO2 100%)、猪肺磷脂注射液4.5ml气管内滴入,哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染,生理盐水扩容及碳酸氢钠纠正酸中毒,补液维持血糖及内环境稳定。患儿呼吸机辅助呼吸下,呼吸困难缓解,但仍皮肤青紫明显,经皮血氧饱和度波动在76-82%。
  四、讨论:
  1.初步诊断及鉴别诊断?
  2.还需做哪些检查?
  3.治疗?
  五、分析:
  患儿以皮肤青紫及呼吸急促为主要表现,新生儿皮肤青紫主要有四大原因:青紫型先心病、肺部疾病、持续肺动脉高压以及伴有正常氧分压的青紫(如红细胞增多症和高铁血红蛋白血症)。根据患儿血气分析结果,患儿血红蛋白不高,氧分压低,不支持第四种原因,该患儿考虑为肺部疾病合并持续肺动脉高压或青紫型先心病可能。虽然呼吸困难时肺部疾病和青紫型先心病时存在共同表现,但青紫型先心病患儿主要表现为呼吸急促,即呼吸频率的增加,而鼻扇和三凹征少见,患儿呼吸困难与紫绀程度不相称。重症肺炎患儿常因气道阻力增加(如痰液阻塞等)表现为呼吸急促,明显的鼻扇和三凹征,其呼吸困难程度与紫绀程度基本一致。该患儿呼吸困难表现与紫绀程度不相称,且入院后给予呼吸支持及降低肺动脉高压治疗,患儿青紫未见明显改善,故考虑青紫型先心病可能性大,青紫型先心病常见:大动脉转位、永存动脉干、完全性肺静脉异位引流、右心发育不良(三尖瓣闭锁及肺动脉闭锁)、法洛四联症、Ebsteins畸形等。右心发育不良、法洛四联症及Ebsteins畸形均属肺血少者,胸片与该患儿不符;大动脉转位及永存动脉干胸片可见肺纹理稍多;完全性肺静脉异位引流的肺充血明显,合并梗阻时可出现严重肺水肿,该患儿胸片透过度减低,肺充血明显,生后出现青紫及呼吸困难表现,考虑梗阻型完全性肺静脉异位引流可能,虽然患儿入院时急查心脏超声未提示心脏发育异常,但由于超声对心脏外心血管检查易受到气体干扰及切面等因素导致误诊、漏诊,且与超声医生经验和认识关系较大。需要再次复查心脏超声,可请超声科主任复查心脏超声进一步明确,必要时完善心血管造影检查明确。
  六、查房后检查:
  1.复查心脏超声(图④):1.右心扩大,左心大小正常,肺静脉与左房连接关系异常,于左房后上方形成共同静脉干,内径5.1mm,经垂直静脉、上腔静脉汇入右房,垂直静脉内径1.8mm,CDFI:显示高速血流,速度149cm/s。2.主动脉内径正常,肺动脉及其分支增宽。3.右室壁稍增厚,左室壁厚度和运动幅度正常。4.房间隔卵圆孔未闭,室间隔连续性正常,可见动脉导管开放,内径3.5mm。5.各瓣膜形态和活动未见异常。6.左位主动脉弓,主动脉弓及降主动脉未见狭窄及扩张。7.CDFI+CW:房水平可见右向左分流,分流束宽3.1mm。未闭导管处可见右向左分流。超声提示:先心病,初步诊断:完全性肺静脉异位引流(心上型)合并垂直静脉狭窄、卵圆孔未闭、动脉导管未闭、重度肺动脉高压,建议进一步检查。
  2.肺静脉CTV:右心房扩大、右上腔静脉汇成共同静脉干,汇入右心房;两侧全部肺静脉汇合成左心房后方共同静脉干,远端显示不清。房间隔部分确如,长度约5mm。肺动脉主干增粗,直径约1.0cm,右肺动脉宽径约0.4cm,左肺动脉宽径约0.38cm。升主动脉直径约0.5cm,降主动脉膈肌水平直径约0.66cm。主动脉弓与肺主动脉可见管样通道,窄径约0.2cm。双肺见片状模糊影。考虑先天性心脏病-完全性肺静脉异位引流,考虑心上型;房间隔缺损;动脉导管未闭;支气管肺炎;请结合临床及其他检查参考

  七、最后诊断及治疗:
  根据患儿临床表现、心脏超声及肺静脉CTV结果,明确诊断为先天性心脏病-完全性肺静脉异位引流(心上型)。给予患儿行肺静脉异位引流矫治术+肺动脉导管未闭结扎术,术后患儿恢复良好。
  八、临床总结
  患儿病史短,主诉简单,为新生儿生后常见表现(皮肤青紫、呼吸急促),易误诊为肺部疾患,该患儿为早足月儿,剖宫产娩出,生后出现皮肤青紫、呼吸急促,胸片见双肺透过度减低,考虑为新生儿呼吸窘迫综合征,但给予积极治疗后未见明显好转,心脏超声提示肺动脉高压,未提示先天性心脏病,按肺动脉高压治疗后亦未见好转,故仍考虑为先天性心脏病,再次复查心脏超声明确诊断。此病例诊治提示:提高新生儿疾病的认识,掌握相关疾病的临床特点及鉴别要点,客观分析辅助检查及其参考价值。对于复杂临床病例,要理清思路,抓住主要矛盾,重视多学科、多专业合作。
  九、链接:TAPVD简介
  完全性肺静脉异位引流 (total abnormal pulmonary venous drainage,TAPVD) 是指全部肺静脉均未与左心房连接,而是直接或间接通过体静脉与右侧心腔或(和)体循环连接,是一种少见的先天性发绀型心脏病,占所有先天性心脏病的1.5%~3.0%,多合并其他心内畸形。Darling等根据共同肺静脉的走行及其进入进入体循环的水平将TAPVD分为心上型、心下型、心内型、混合型,其中以回流到左无名静脉的心上型最多见。根据临床表现亦可分为非梗阻型及梗阻型。非梗阻型的患儿出生时常无症状,大多直到婴儿晚期才逐渐出现气急、喂养困难、反复呼吸道感染。梗阻型的患儿出生时即有明显气急和青紫,并迅速发展为呼吸困难和肺水肿。患儿常有青紫,发绀程度视肺循环血流量而定,一般患儿出生后即有症状,婴儿期反复出现心力衰竭、呼吸急促、心动过速,且较早出现紫绀。有肺静脉梗阻者症状较为严重。
TAPVD检查手段:超声心动图:主要特征为缺乏肺静脉与左房的连接;左房后侧有一共同静脉腔,通过异常连接回流入右心房,根据异常连接情况可以明确病理类型;右房、左室、右室扩大,室间隔呈矛盾运动;彩色多普勒显示心房水平有右向左分流。对肺静脉回流严重梗阻伴肺血明显减少的患儿,超声心动图诊断较困难,当血流量较少时,很难被彩色多普勒检测到。心导管检查及造影:右心导管检查显示右房血氧含量显著高于腔静脉,心腔各部、肺动脉和主动脉血氧含量近于相等。心腔测压显示右房、右室压力增高。有时导管可从上腔可从上腔静脉或右房直接插入肺静脉。Andrew等通过脐动脉导管检查的回顾性研究发现,脐动脉导管检查可有效且快速的明确诊断TAPVD。右室或肺动脉造影显示造影剂由肺动脉经肺汇集到共同肺静脉,再回流入右心腔,从而可了解肺静脉异常回流途径、连接部位及有无梗阻等情况。
治疗进展:TAPVD的手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻。根治手术的方法是在体外循环下行共同肺静脉与左房吻合,同时修补房缺。左、右心室功能良好者手术效果满意。近年来也有报道先进行球囊房隔造口术,以缓解症状,然后可在6-12个月时再施行根治术。
 
 
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