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病例讨论

完全性尾端重复畸形1例

来源:陆军总医院附属八一儿童医院 | 发布时间:2016-6-22 10:43:27 | 浏览次数:
患儿男,1个月,福利院收养弃婴,主因“脐部包块、双下肢为四肢(左、右下肢各两条)畸形”于2013515日入我院,体格检查:头面部及腹部发育正常,双上肢发育、活动正常,脐部软组织膨出,大小约5 cm×4 cm×3 cm,质软,表面被膜结痂干燥,被膜下可见膨出肠管,腹壁静脉曲张,四条下肢,双阴茎,双阴囊,双侧肛门(图1),外观正常。肛门:右侧肛门可见自主排便,左侧肛门未见排便,肛查棉签头部进入,拔出可见黄色黏液附着。双侧阴茎发育不良,右侧阴囊可及一睾丸,左侧阴囊空虚,双侧尿道排尿正常,表现为同时排尿,盆腔以下皮肤感觉无明显异常,骶尾部包块大小约3 cm×2 cm×2 cm,质软,周围皮肤发青。下肢:双外侧下肢呈屈髋屈膝外展外旋位,自主活动;双内侧下肢短小呈屈膝踝背伸内旋位,无明显自主活动。骨盆CT重建及腹腔超声检查结果提示患儿腹腔内脏器中,膀胱、骨盆(图2),结肠系统,腹主动脉均为两套。诊断:尾端重复畸形:骨盆、下肢、泌尿生殖系统、肛门、直肠;脐膨出;双侧隐睾;肠旋转不良;回肠重复畸形;美克尔憩室。
入院后积极予以对症支持治疗,并联系全院会诊,出于解除生命危险、矫正畸形、保留功能考虑,决定行分期手术治疗。2013615日,全麻下行剖腹探查+脐膨出切除修补+肠粘连松解+Ladd带松解+回肠重复畸形切除+肠吻合+部分结肠、直肠切除+畸形睾丸切除+双侧股血管探查+双侧内侧发育不良肢体半骨盆离断术(图3)。术后予以骨盆固定、禁食水、胃肠减压、静脉营养支持、抗感染、补液及对症治疗。 术后1年,患儿恢复良好,伤口愈合佳,双下肢自主活动尚可,双侧髋关节屈曲、内旋、外旋活动基本无异常,双侧膝关节、踝关节活动良好(图4),二便可自主控制,达到预期治疗效果。 讨论 Morgagni1840年首先描述了腹、盆腔以下脏器出现重复(二倍或三倍)的畸形。1993Dominguez等[1]将相关畸形定义为尾端重复畸形。尾端重复畸形极为罕见,目前尚未有其发病率的相关报道。关于该畸形的发病机制可能有以下三种情况[2]:①单卵双生子的不完全分离;②表现为正常脏器完全融合和重复畸形脏器的不完全融合的连体婴儿;③胚胎发育时纤维索带将后肠一分为二。但目前尚未形成统一的认识。有学者根据尾端重复畸形中所包含的发育畸形囊括了内、中、外三胚层,而推断该畸形发生于胚胎发育的早期[3]。 既往报道的尾端重复畸形包括消化系统、泌尿系统、脊椎,甚至包括发育较好的外生殖器官[4],具体表现为肛门、直肠、结肠、尿道、膀胱、尾骨等重复畸形,部分病例合并脐膨出、脊膜膨出等相关畸形。本手术未检索到成活尾端重复畸形患儿合并下肢重复畸形的病例,仅有文献报道16条下肢胚胎[5],未能正常孕产,孕妇实施了流产手术。此例报道有可能是尾端重复畸形合并下肢重复畸形的首例报道,且该病例合并泌尿、生殖、消化、骨盆的重复畸形,并存在脐膨出、肠旋转不良、美克尔憩室等畸形,病情极为复杂。对于尾端重复畸形的治疗原则是矫正畸形,尽可能保留及恢复患处器官的功能。本例患儿经过积极手术治疗后,双下肢发育活动良好,可自主控制二便,为使其更好地提高生活质量,拟择期行二期手术,以解决其泌尿系统畸形。
 
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